Comité de Hipertermia Maligna

 

Información General

 

Normatividad

El sustento normativo y legal para disponibilidad obligatoria de dantroleno en Colombia es la siguiente:
 
"Es altamente deseable que todo sitio con ofrecimiento de servicios anestesiológicos tenga
estrategias explícitas para la obtención urgente de dantrolene para el manejo de una
crisis de hipertermia maligna".
 
"Para los servicios donde se requiera carro de paro y equipo de reanimación,
su contenido, (medicamentos, soluciones, dispositivos médicos, equipos biomédicos y
elementos medico quirúrgicos), deberán ser definidos por el servicio que lo requiera,  
de acuerdo con la morbilidad y riesgos decomplicaciones más frecuentes garantizando
su custodia, almacenamiento, conservación, uso y vigencia".
 
Por Ia cual se define eI Iistado de las enfermedades huérfanas  En esta resolución el
estado Colombiano reconoce a la Hipertermia Maligna como una enfermedad huérfana.
 
Por el cual se dictan normas tendientes a incentivar la oferta de medicamentos vitales no
disponibles en el país. En Colombia el dantroleno es un medicamento vital no disponible.
 
 

     
       
       
       

El coordinador es el Dr. David Rincón V.

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Para pacientes

Para pacientes

 
¿QUE ES LA HIPERTERMIA MALIGNA?
Hipertermia viene de dos raíces griegas hyper que significa exceso y therme
que significa calor, o sea exceso de calor; sin embargo, no es este “exceso de calor”
el mayor problema. La hipertermia maligna es una reacción en cadena de anormalidades (síndrome)
iniciado en los individuos susceptibles a los anestésicos generales de uso común. Los signos de
la hipertermia maligna incluyen un metabolismo corporal muy aumentado, rigidez muscular y eventualmente
hipertermia que puede ser mayor de 43°C. La muerte puede resultar por paro cardíaco, daño cerebral,
hemorragia interna o falla de otros sistemas corporales.
 
¿QUIEN ES SUSCEPTIBLE A LA HIPERTERMIA MALIGNA?
La susceptibilidad a la hipertermia maligna es hereditaria. La base del problema en muchas familias es un gen defectuoso usualmente heredado de un padre. En otras familias aún no se han identificado los patrones genéticos. Aquellos quienes son susceptibles pueden desconocer completamente este riesgo a menos que se expongan a anestésicos que producen estas crisis, con grandes posibilidades de morir. Además se debe anotar que no todos quienes tienen el gen desarrollan un episodio de hipertermia maligna con cada exposición a los anestésicos generales.
 
¿CUALES DROGAS PRODUCEN LA HIPERTERMIA MALIGNA?
Los anestésicos inhalatorios volátiles gaseosos (por ejemplo, halotano, enflurano, isoflurano, sevoflurano, desflurano) son productores de la hipertermia maligna, así como el relajante muscular succinilcolina.
 
¿HAY OTROS ANESTESICOS SEGUROS?
Si. Los barbitúricos, los narcóticos (opioides) y los tranquilizantes, así como el gas inhalado óxido nitroso, son seguros para las personas susceptibles a la hipertermia maligna. Hay muchas maneras de información sobre la anestesia total e intravenosa (TIVA), la cual puede ser una alternativa segura en estos casos. También se han encontrado seguros los anestésicos locales (tipo amida y tipo éster). Las drogas usadas rutinariamente para la sedación y los anestésicos intravenosos inductores (que se inyectan para producir la pérdida de conciencia antes de la administración de una droga más potente) no han demostrado iniciar la hipertermia maligna. Entre los relajantes musculares seguros se incluye el rocuronio, vecuronio, pancuronio, mivacurio y doxacurio.
 
¿CUAL ES LA INCIDENCIA DE LA HIPERTERMIA MALIGNA?
La incidencia exacta de la hipertermia maligna es desconocida. La incidencia de su ocurrencia es estimada geográficamente tan frecuente como 1 en 5.000 o tan rara como 1 en 65.000 administraciones anestésicas productoras del síndrome. El doctor Victor Neira encontró que la incidencia de Hipertermia Maligna en Bogotá durante los años 1988, 1989 y 1990 fue de 1 en 65.190.
Neira, V.M. (1993). Rev Colomb Anestesiol, 21, 385–396
 
¿QUE CAUSA UN EPISODIO DE HIPERTERMIA MALIGNA?
Aunque la causa de la hipertermia maligna es desconocida en todas las formas heredadas, la investigación apunta a un daño generalizado del proceso que regula la contracción muscular. Los agentes causales inducen un aumento de la concentración de calcio en las células musculares. Los niveles altos de calcio producen una contracción, haciéndose rígida y llevando a un aumento del metabolismo. Este proceso resulta en producción de calor (hipertermia) y daño celular muscular.
 
¿COMO SE TRATA LA HIPERTERMIA MALIGNA?
La hipertermia maligna tuvo una mortalidad cercana al 80%, cuando se identificó en 1960. El tratamiento consistió solamente en el enfriamiento del paciente y el manejo de los síntomas específicos pero no de la causa subyacente. Desde 1979, se ha usado como antídoto el DANTROLENO SODICO para el tratamiento de la hipertermia maligna y ha contribuido grandemente para la disminución de la mortalidad y la incapacidad. El síndrome se debe identificar y tratar tempranamente para un resultado exitoso. El que los anestesiólogos y otros profesionales de la salud estén pendientes de sus manifestaciones en los últimos años ha resultado en un diagnóstico y tratamiento temprano. El mejor tratamiento es la prevención, a través de la detección de los pacientes en riesgo antes de la cirugía.
 
¿COMO SE PUEDEN IDENTIFICAR LOS PACIENTES SUSCEPTIBLES?
Ya que la hipertermia maligna se considera un desorden hereditario, todos los miembros de una familia en que ha ocurrido hipertermia maligna deben ser considerados susceptibles y tratados de acuerdo, a menos que se pruebe lo contrario. Se debe anotar que aquellos quienes han tenido anestesias previas no estan fuera de peligro, se han registrado muertes por hipertermia maligna en pacientes quienes se han sometido a múltiples anestesias pasadas sin problema. Ciertamente cualquier persona con historia familiar de muerte o complicaciones por anestesia debe hacerle conocer al anestesiólogo antes de ser sometido a cirugía.
 
¿HAY ALGUNA PRUEBA PARA LA HIPERTERMIA MALIGNA?
Actualmente no hay una prueba diagnóstica simple para investigar la población en general. La prueba más precisa requiere una biopsia muscular del muslo. Se reserva usualemte para las familias donde ha ocurrido un episodio de hipertermia maligna o cuando un paciente ha tenido una reacción sospechosa a la anestesia. La prueba aún no se practica en Colombia.
 
¿LOS PACIENTES SUSCEPTIBLES A LA HIPERTERMIA MALIGNA PUEDEN SER SOMETIDOS A CIRUGIA?
¡Si!. La cirugía puede ser llevada a cabo con seguridad en los pacientes susceptibles a la hipertermia maligna. Sin embargo se deben usar anestésicos que no produzcan el síndrome así como se deben tener precauciones especiales en las técnicas incluyendo una monitorización apropiada de las funciones vitales. En cirugía, para un paciente susceptible a la hipertermia maligna, el anestesiólogo debe: Evitar el uso de anestésicos productores de hipertermia maligna. Estar familiarizado con los signos y el tratamiento de la hipertermia maligna. Continuamente vigilar la producción de bióxido de carbono del paciente. Tener suficiente Dantroleno en la sala de cirugía.
 
¿LA HIPERTERMIA MALIGNA PUEDE OCURRIR FUERA DE LA SALA DE CIRUGIA?
Si. Mientras la mayoría de los casos de hipertermia maligna suceden durante la anestesia general, hay un período de 12 horas después de la cirugía que es crítico, tanto en la sala de recuperación como en la habitación del paciente. Además la hipertermia maligna puede ocurrir en las salas de urgencias o en las unidades de cuidado intensivo, donde la succinilcolina puede ser usada.
 
¿ALGO DIFERENTE A LAS DROGAS ANESTESICAS PUEDE INICIAR LA HIPERTERMIA MALIGNA?
No todas las drogas se han estudiado completamente como potenciales productoras de hipertermia maligna, pero es claro que la gran mayoría son seguras incluyendo los antibióticos y aquellas usadas en el tratamiento de las enfermedades gastrointestinales y la hipertensión.
 
¿HAY RELACION ENTRE LA HIPERTERMIA MALIGNA Y OTRAS ENFERMEDADES MUSCULARES?
Hay información científica acerca de la relación de la hipertermia maligna con otros desórdenes. Se ha sugerido que puede existir relación entre la hipertermia y ciertas enfermedades musculares, así como entre la hipertermia maligna y el síndrome neuroléptico maligno, que es una reacción a algunas drogas potentes usadas en el tratamiento de los desórdenes psiquiátricos. Además algunos creen que el golpe de calor puede ocurrir más a menudo en los individuos susceptibles a la hipertermia maligna. Los pacientes que sufren de DISTROFIA MUSCULAR pueden desarrollar bajo anestesia cambios cardiovasculares y metabólicos que amenazan la vida y que son parecidos a la hipertermia maligna. Esto es una forma variante de hipertermia maligna. Para información sobre la Distrofia Muscular visite www.mdausa.org
 

Documento realizado por J. Ernesto Rojas para la S.C.A.R.E.